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一吃辣舌头就痛!他以为生口腔溃疡,却一度生命垂危_
发布日期:2020-06-28 22:55   来源:未知   阅读:

来源:新闻晨报 记者:陈里予 通讯员:唐文佳

配图,图文无关

很多人都有得口腔溃疡的经历,多数时候忍忍就过去了,而33岁的成先生(化名)却因此一度生命垂危。

困扰他近一年的“溃疡”病终于在瑞金医院得到了明确诊断和治疗,竟是一种可致命的罕见病??伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮。

会致命的“口腔溃疡”

成先生回忆,一年前,他开始感觉到口腔异样??只要一吃辣,舌根两边就疼痛不已,以为是上火。

持续半年后,舌尖和口腔其他粘膜处开始逐渐出现白色不规则水泡,甚至私密部位也有。

于是他开始了寻医问诊之路。

无锡、南京、上海,成先生和家人先后看了七家医院,得到了不同的诊断,看病、吃药、再看病,但症状却逐渐加重,并开始伴有断断续续的咳嗽。几经辗转,他们来到了四个月里走访的第八家医院??上海瑞金医院。

此时的他,已经有胸闷、气促,不能平卧等临床症状。

接诊的瑞金医院皮肤科主任潘萌为成先生做了详细体检和问诊。

了解到他在10岁时曾查出“胸腔阴影”,当时以为是发育不良便没有注意,这团阴影就这样在体内存在了20多年。结合种种“蛛丝马迹”,具有丰富临床经验的潘萌主任当即判断其罹患的可能是“副肿瘤性天疱疮”。

潘萌表示,副肿瘤性天疱疮是一种致命的伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病。

最常见的损害是唇部和口腔黏膜的顽固性糜烂,因容易被误认为是口腔溃疡或其他免疫系统疾病,而贻误治疗时机,最终可产生阻塞性细支气管炎和重症肌无力等并发症,导致死亡。

成先生很快被收治入院,并快速开展相关肿瘤筛查。皮肤科主任医师郑捷、潘萌,主治医生赵肖庆等共同为他制定诊疗方案。

“罪魁祸首”现形,多学科集结

不出所料,检查结果显示:成先生胸腔内藏匿着一个6厘米大的“纵隔肿瘤”,并已开始压迫气管,所以才会出现“喘不过气”的症状。

“罪魁祸首”找到了!但接下去要如何治疗?此时,病床上的成先生突发呼吸困难,大汗淋漓、不能平躺……病人情况危急,必须在最短时间内 必须在最短时间内确定治疗方案!

瑞金医院多学科团队集结,胸外科、麻醉科、重症医学科、呼吸科、介入科的专家们齐聚皮肤科病房。

专家们认为,如果手术,需要在术中提前阻断肿瘤血管,以减少挤压肿瘤导致致病性抗体释放,同时使用糖皮质激素防止肾上腺危相;术前、术中需要大剂量静脉丙球滴注,防止术后病情急性加重。针对患者肺功能极重度障碍的情况,麻醉科和重症医学科还要做好使用ECMO准备。

瑞金医院胸外科李鹤成主任拍板,“绝不放弃一丝希望!患者目前肺功能极差,提示极重度阻塞性通气功能障碍,尽管手术难度很大,但目前只有尽快切除肿瘤才能缓解患者呼吸困难的急迫症状,并可能从中明确诊断、找到治疗副肿瘤天疱疮的病因!”

“患者肿瘤较大,又处于右上纵隔,周围遍布粗大的滋养血管,且与上腔静脉、无名静脉、气管等严重粘连,稍有不慎将引起术中大出血及气管等重要脏器损伤。”李鹤成说:“手术中只能小心翼翼分离肿瘤、结扎血管,分离出肿瘤与周围血管脏器的界限,并最终完整切除肿瘤”。

2个多小时,手术宣告成功。

术后,重症医学团队无缝衔接,保证成先生安全度过术后危险期,在顺利拔管后,成先生转回皮肤科病区进行后继治疗。最终,瑞金医院病理科根据术中切下来的病理组织、经过复杂的鉴别诊断,确诊成先生的纵隔肿物是罕见的伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮。

潘萌解释说:“Castleman病是原因未明的淋巴组织增生性疾病,临床分为局灶性和多中心性,前者是呈单个肿大的淋巴组织,好发于年轻人;后者是多部位的淋巴结肿大,伴有全身症状及多系统损害,多发于中老年人。

目前它是我国PNP患者最常伴发的肿瘤,而国外患者大多数伴发非霍奇金淋巴瘤。这种肿瘤常位于腹腔或者纵隔,成先生就是发生在纵隔的巨大的Castleman病。

早期诊断、早期切除肿瘤,是成功治疗该病的关键。当然术后还要定期随访,防止肿瘤复发!”